ДАУНА СИНДРОМ


ДАУНА СИНДРОМ
(описан британским врачом J. Down, 1828–1896) – хромосомное заболевание, обусловленное нарушением количества хромосом в клетках (трисомия) за счет лишней 21-й хромосомы; основные признаки – умственная отсталость и своеобразный внешний вид больного. Один из наиболее распространенных хромосомных синдромов (1 случай на 700 новорожденных), встречающихся одинаково часто у лиц обоего пола. Фенотипическая характеристика: плоское лицо, монголоидный разрез глаз (наружные углы глаз располагаются выше внутренних), эпикант (вертикальная полулунная кожная складка, спускающаяся с верхнего века у внутреннего угла глаза и прикрывающая слезное мясцо), страбизм (косоглазие), широкая переносица, короткий нос, деформированные ушные раковины, полуоткрытый рот, макроглоссия (увеличенный язык), бороздчатый язык, аномалии зубов, короткая широкая шея, короткие и широкие кисти и стопы, клинодактилия V пальцев (латеральное или медиальное искривление), поперечная ладонная складка. Часты врожденные пороки сердца, органов желудочно-кишечного тракта (атрезии, стенозы, мегаколон). Продолжительность жизни определяется наличием и тяжестью пороков внутренних органов. Диагноз требует обязательного подтверждения цитогенетическим исследованием. Наиболее распространенной является простая трисомная форма синдрома Дауна (более 90 %); значительно реже встречаются транслокационная (4 %) и мозаичная (2 %) формы заболевания. Пренатальная диагностика синдрома (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез) проводится по показаниям (у женщин старше 35 лет; у носителей транслокаций и при мозаицизме родителей и др.). Лечение симптоматическое с воспитательно-педагогической коррекцией.

J. L. H. Down. Marriages in Consanguinity in Relation to Degeneration of Race. Clinical lectures and reports by the medical and surgical staff of the London Hospital, 1866; 3: 224–236.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "ДАУНА СИНДРОМ" в других словарях:

  • Дауна синдром — Синдром Дауна Ребёнок с синдромом Дауна МКБ 10 Q90. МКБ 9 …   Википедия

  • Дауна синдром —    ДАУНА СИНДРОМ (с. 179)    18 ноября 1828 г. родился Джон Лэнгдон Даун. В конце XX века человеку с такой фамилией пришлось бы нелегко. В современном просторечье словом «даун» обзывают того, кого по старинке звали дураком. Доходило до курьезов.… …   Большая психологическая энциклопедия

  • ДАУНА СИНДРОМ — врожденное нарушение развития, проявляющееся умственной отсталостью, нарушением роста костей и другими физическими аномалиями. Это одна из наиболее распространенных форм умственной отсталости; ею страдает примерно 10% больных, поступающих в… …   Энциклопедия Кольера

  • ДАУНА СИНДРОМ — Врожденное состояние, характеризующееся плоским черепом, толстыми, короткими пальцами, необычным расположением кожных складок на ладонях рук и ступнях ног, эпикантусом, бороздчатым языком и часто серьезной умственной недостаточностью. Это… …   Толковый словарь по психологии

  • Дауна синдром (монголизм) (Down syndrome (mongolism)) — Д. с. вызван лишней хромосомой № 21, и потому др. название этой болезни трисомия по хромосоме 21. В основе появления этой лишней хромосомы чаще всего лежит нерасхождение хромосом в процессе мейоза: при образовании гамет из родительской клетки с… …   Психологическая энциклопедия

  • Болезнь Дауна (болезнь ЛангдонДауна, синдром Дауна, генерализованная фетальная дисплазия, эмбриодия) — Средняя частота болезни Дауна среди новорожденных составляет 0,10 %. Больные с этой формой олигофрении имеют очень характерный внешний вид: круглое лицо с маленьким, часто приплюснутым носом, красные щеки, неправильно посаженные глаза с… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Дауна болезнь — Синдром Дауна Ребёнок с синдромом Дауна МКБ 10 Q90. МКБ 9 …   Википедия

  • СИНДРОМ ДАУНА — мед. Синдром Дауна хромосомная болезнь, обусловленная три сомией по хромосоме 21, как правило, вследствие нарушения расхождения хромосом во время мейоза яйцеклетки. Частота 1 на 650 живорождённых (общая частота в популяции выше, учитывая, что… …   Справочник по болезням

  • Синдром Дауна — * сіндром Даўна * Down syndrome …   Генетика. Энциклопедический словарь

  • Синдром Эдвардса — МКБ 10 Q91 МКБ 9 758.2758.2 Синдром Эдвардса (синдром трисомии 18) хромосомное заболевание, характеризуется комплексом множественных пороков развития и трисомией 18 хромосомы. Описан в 1960 году Джоном Эдвардсом (John H. Edwards). Популяционная… …   Википедия

Книги

Другие книги по запросу «ДАУНА СИНДРОМ» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.